Ibu saya , HB naik terus, oleh dokter disuruh tapping . Tapi sampai sekarang tidak turun2 juga. Sebenarnya apa penyebab HB naik terus ? Apakah HB yg tinggi berarti darahnya kental ? krn saya takut kalo stroke. Apakah HB naik terus itu penyebab pusing terus menerus yg selama ini diderita ibu saya ? Harus diobati dengan apa ? Dimana sy harus bawa berobat yg tepat untuk ibu saya ?

Mohon jawaban segera ya . Terima kasih .

(Mega)

Jawab:
Penyakit yang dialami ibu anda kemungkinan besar adalah polisitemia vera. Dalam hal ini kekentalan darah meningkat (viskositas darah meningkat) dimana kadar eritrosit naik. Tentunya bersamaan dengan kadar HB yang juga naik.

Nah, kemungkinan besar juga, sakit kepala yang dialami ibu anda dikarenakan penyakit ini. Sebab sakit kepala merupakan salah satu gejala klinis dari polisitemia vera.

Gejala lain yang mungkin terjadi antara lain:
-kelelahan
-sesak nafas, terutama saat berbaring
-perut bagian kiri atas terasa penuh
-wajah terlihat agak kemerahan
-keluhan gatal
-dan lainnya.

Dari beberapa sumber yang saya dapatkan, terkadang penyakit ini bisa menyebabkan stroke memang. Nah, untuk itu sangat dianjurkan ibu anda terus menjalani terapi untuk penyakitnya.

Pengobatan yang paling umum adalah menurunkan kekentalan darah (viskositas darah) dengan cara membuang darah (walaupun bisa menyebabkan berkurangnya volume darah). Dalam medis istilah ini disebut phlebotomi.
Untuk memastikannya lebih lanjut, konsultasikan kepada dokter penyakit dalam.

Terima kasih,
Semoga bermanfaat

dr. Samuel Sembiring
dokter@samuelkarta.com

mau nanya, kalo anemia turunan itu bisa disembuhkan apa ga?? kalo ya bagaimana caranya?? dan kalo tidak, gimana cara pencegahannya??
nah untuk Thalasemia, itu apakah sama dengan anemia yang terkadang memerlukan transfusi darah walau tak sesering penderita Thalasemia??
terimakasih.. dokter…^^
(Nana)

Jawab:
Ada beberapa jenis penyakit darah yang termasuk anemia keturunan atau herediter. Misalnya anemia hemolitik herediter (contohnya seperti sferositosis herediter, defisiensi enzim G6PD, Eliptositosis herediter, sickle-cell anemia dan lain-lain ), anemia hipoplastik kongenital (sindrom Diamond-Blackfan), anemia Fanconi dan lainnya.
Tentunya pengobatannya pun berbeda-beda. Walaupun diberikan terapi, penyembuhan anemia-anemia herediter di atas tetap saja tidak bisa dijamin. Akan tetapi, dengan terapi yang tepat, anemia masih dapat dikontrol.

Misalnya, saya beri contoh.
-Defisiensi G6PD diterapi dengan transfusi. Dan diusahakan untuk menghindari hal-hal yang menyebabkan stres oksidan pada sel daraha merah. Misalnya obat-obatan (primakuin) dan makanan yang mengandung fava beans.
-anemia aplastik bisa diterapi dengan transplantasi sumsum tulang. Terapi ini baik untuk mereka yang masih anak-anak. Namun untuk orang dewasa, lebih sering diberikan kortikosteroid.

Untuk thalasemia sendiri merupakan penyakit darah menurun akibat defisiensi rantai globin dalam eritrosit. Dalam buku Kedokteran – Ilmu Kesehatan Anak Nelson, disebutkan bahwa thalasemia ini termasuk anemia hipokromik herediter. Dalam hal ini tentu hampir sama dengan anemia kekurangan besi yang morfologi eritrositnya juga hipokromik.
TeZapi thalasemia tergantung tipe dan derajat keparahannya.

Pengobatan thalasemia yang umum diberikan antara lain transfusi darah, terapi Iron Chelation, dan suplemen asam folat.

Terima kasih.
Semoga bermanfaat,

bisakah Thalassemia di sembuhkan?
rata-rata penderita Thalassemia bertubuh “langsing”, bisahkah mereka di “gemuk an” dgn terapi apa??dan obat/suplemen apa yg cocok buat mereka??trimakasih….

Jawab:
Terima kasih sudah mau berkonsultasi di sini.
Thalasemmia tidak bisa disembuhkan. Namun walau begitu sebenarnya penderita thalasemia masih mampu hidup normal terutama mereka yang thalasemia minor/trait.

Pada penderita thalasemia yang berat, mereka harus cukup sering mendapat terapi transfusi darah. Walau ini berat, namun saya anjurkan terapi ini jangan dihentikan.

Untuk pertanyaan mengenai penderita thalasemia yang bertubuh “langsing” atau “kurus”, sebenarnya hal ini bukanlah salah satu manifestasi klinik dari thalasemia. Artinya, “kurus” bukanlah tanda penting dari thalasemia.
Namun, kalau ingin diberi suplemen tidak apa-apa kok. Suplemen apa saja saya rasa tidak masalah.

Terima kasih.

dr. Samuel Sembiring
dokter@samuelkarta.com

Punya pertanyaan untuk konsultasi? Klik disini

Baik anak-anak maupun orang dewasa dapat menderita penyakit ITP. Biasanya penderita penyakit ini mengeluhkan luka berdarah mereka yang sulit membeku. Mengapa demikian?

APA ITU “ITP”?
Idiopathic Thrombocytopenia Purpura (ITP) atau istilah lainnya Immune Thrombocytopenia Purpura merupakan sindrom klinik dimana terjadi penurunan jumlah trombosit di sirkulasi darah. ITP dapat dibagi menjadi dua yaitu ITP akut dan ITP kronis. ITP akut biasanya disertai dengan infeksi akut dan akan sembuh dalam waktu 2 bulan. Yang membedakan antara ITP akut dan ITP kronis adalah lama penyakitnya. ITP akut bila kejadiannya kurang dari atau sama dengan 6 bulan sedangkan ITP kronis jika lama penyakitnya lebih dari 6 bulan. ITP akut lebih sering dijumpai pada anak-anak dan jarang pada orang dewasa. Sebaliknya ITP kronis lebih sering diderita oleh orang dewasa.
Jumlah penderita pria dan wanita sebenarnya sama saja tidak jauh beda. Pada anak-anak, anak laki-laki lebih banyak menderita ITP dibanding dengan anak perempuan. Sementara pada orang dewasa, wanita lebih banyak menderita ITP daripada pria.
Insiden ITP akut pada anak mencakup 4 – 5,3 per 100.000 dalam setahun. Sekitar 7 – 28% anak-anak dengan ITP akut berkembang menjadi ITP kronik. Sedangkan ITP kronis anak kira-kira 0.46 per 100.000 per tahun. Sementara kasus ITP kronik dewasa sekitar 5,8-6,6 per 100.000 per tahun.

APA SAJA YANG MENJADI GEJALA DAN TANDA “ITP”?
Ada banyak sekali yang menjadi gejala dan tanda dari penyakit ITP, di antaranya:
-perdarahan gusi
-mudah memar
-perdarahan dari hidung
-purpura (perdarahan kecil di dalam kulit)
-petekia (bintik merah kecil)
-ekimosis (memar dibawah kulit. Perdarahan ekimosis lebih luas dibanding purpura dan petekia).
-perdarahan saluran pencernaan. Bisa didapati feses berdarah atau feses berwarna hitam.
-menometrorrhagia (perdarahan dari uterus yang berlebihan)
Akibat kurangnya jumlah trombosit darah tidak dapat dibekukan.

LALU, APA SAJA YANG MENJADI PENYEBAB “ITP”?
Terjadinya penyakit ITP dikarenakan adanya autoantibodi IgG pada permukaan trombosit. Antibodi-antibodi ini menyelimuti trombosit sehingga menyebabkan masa hidup trombosit lebih singkat di dalam sirkulasi darah.
Dalam hal ini limpa memiliki peran besar sebab limpa sendiri lah yang menghasilkan autoantibodi yang dimaksudkan di atas (di pulpa putih limpa). Dan di limpa juga tempat fagositosis trombosit yang telah terselimuti-autoantibodi (di pulpa merah limpa).
Ini sebabnya mengapa terjadi trombositopenia pada ITP padahal keadaan sumsum tulang normal. Trombositopenia pada ITP terjadi diakibatkan proses imun bukan karena adanya gangguan pada sumsum tulang (seperti anemia aplastik).

KALAU BEGITU TERAPI APA YANG TEPAT UNTUK “ITP”?
Terapi utama yang dapat diberikan untuk pasien ITP adalah kortikosteroid dan imunoglobulin intravena (IVIg). Petunjuk penggunaan, dosis dan cara pemberian tergantung kondisi pasien, jumlah platelet, dan derajat atau tingkat gejala. Konsultasi dengan ahli hematologi merupakan tindakan awal yang seharusnya dilakukan.
Terapi lain yang bisa dilakukan adalah splenektomi (pengangkatan limpa). Terapi ini dilakukan setelah terapi steroid atau jika terapi steroid gagal.
Inti dari terapi ITP adalah menjaga kadar trombosit dalam kisaran yang aman agar terhindar dari perdarahan masif.
Bagi anak-anak yang menderita ITP akut, biasanya tidak perlu mendapatkan terapi. Karena mereka berpeluang dapat pulih secara spontan. Namun mereka harus diobservasi ketat. Tidak harus dirawat di rumah sakit asalkan dapat ditangani dan dirawat intensif. Perdarahan harus selalu diawasi, dan jangan sampai kecolongan HB turun anjlok akibat perdarahan masif yang tidak diketahui sumbernya.

Pasien ITP dewasa bisa lebih lama menderita ITP dibanding anak-anak. Terapi steroid yang bisa digunakan adalah prednison oral. Pengobatan ini bisa memakan waktu yang lama, bisa berminggu-minggu. Target pemberian prednison oral ini untuk mempertahankan atau meningkatkan kadar sel darah merah dalam tubuh. Diharapkan dengan terapi ini, penderita ITP tidak mengalami anemia. Akan tetapi, saat terapi prednison oral ini dihentikan, jumlah sel darah merah dalam tubuh bisa rendah kembali.

Selain bertujuan untuk meningkatkan kadar sel darah merah, terapi prednison oral ini juga bertujuan untuk menjaga trombosit dalam kisaran normal agar mencegah terjadinya perdarahan mayor atau masif.

Terapi awal prednisoon 0,5-1,2 mg/kgBB/hari selama 2 minggu. Respon terapi prednison terjadi dalam 2 minggu dan pada umumnya terjadi dalam minggu pertama, bila respon baik dilanjutkan sampai 1 bulan, kemudian diturunkan dosisnya secara perlahan. Pasien ITP dewasa yang resisten harus diberikan dosis yang lebih tinggi. Boleh diberikan deksametason 40mg/hari. Terapi kortikosteroid lain seperti metilprednisolon dapat diberikan secara intravena dengan dosis 30 mg/hari. Biasanya metilprednisolon juga diberikan pada pasien ITP yang resisten.

Dibandingkan terapi kortikosteroid, terapi dengan IVIG jauh lebih cepat menaikkan trombosit dan dengan efek samping yang minimal. Cara kerjanya sama saja dengan kortikosteroid yaitu memblok sistem retikuloendotelial sehingga dapat meningkatkan kadar trombosit. Biasanya dalam 48 jam, trombosit akan meningkat. Itu sebabnya terapi IVIG lebih dipilih sebagai terapi untuk perdarahan yang masif. Namun harga IVIG saat ini masih mahal.

APA SAJA KOMPLIKASI DARI PENYAKIT INI?
Yang menjadi komplikasi dari penyakit ITP ini antara lain:
-Perdarahan intrakranial (pada kepala). Ini penyebab utama kematian penderita ITP.
-Kehilangan darah yang luar biasa
-Efek samping dari kortikosteroid
-infeksi pneumococcal. Infeksi ini biasanya didapat setelah pasien mendapat terapi splenektomi. Si penderita juga umumnya akan mengalami demam sekitar 38.80C.

APA SAJA YANG HARUS DILAKUKAN UNTUK MENCEGAH “ITP”?
Karena penyebab langsung ITP masih belum dapat dipastikan maka pencegahan terhadap ITP pun masih belum jelas. Tetapi setidaknya ada cara atau gaya hidup yang bisa dilakukan oleh penderita ITP agar dapat hidup sebagaimana orang normal lainnya. Salah satunya menghindari kegiatan-kegiatan keras yang berisiko menyebabkan luka perdarahan. Supaya tidak memperburuk kondisi pasien ITP saja.

SUMBER REFERENSI:
-Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam Indonesia. “Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam”. Penerbitan IPD FKUI Pusat. Jakarta. 2007: 659 – 664.
-Silverman, Michael A. MD. (January 2009). “Idiopathic Thrombocytopenic Purpura”. http://www.emedicine.com
-Sandler, S. Gerald. MD. FACP. FACP. (October 2009). “Immune Thrombocytopenic Purpura”. http://www.emedicine.com
-Bakta, I Made, Prof. Dr. “Hematologi Klinik Ringkas”. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta. 2006: 241 – 243.
-Setyoboedi, Bagus. Purpura Trombositopenik Idiopatika pada Anak. 2004.

Bagi orang normal luka berdarah bukanlah suatu masalah yang harus dipersoalkan. Namun bagi penderita hemofilia luka berdarah bisa jadi masalah yang besar. Mengapa demikian?

APA ITU HEMOFILIA?
Hemofilia merupakan gangguan perdarahan yang cukup jarang terjadi dimana darah anda tidak dapat membeku secara normal. Umumnya penderita Hemofilia menderita perdarahan lebih lama dibanding orang normal.

Hemofilia diturunkan dari orang tua ke anak secara resesif terpaut kromosom X. Ini artinya wanita dapat bersifat pembawa atau carrier.

Hemofilia kebanyakan terjadi pada pria walaupun sebenarnya cukup jarang terjadi. Hanya sekitar 1 dari 5000 anak laki-laki yang terlahir dengan hemofilia. Penyakit ini dapat diderita siapa saja dari setiap ras ataupun bangsa.

APA SAJA YANG MENJADI GEJALA DAN TANDA HEMOFILIA?
Tanda dan gejala yang paling sering dialami oleh penderita hemofilia antara lain:
-Perdarahan yang tidak segera berhenti baik itu perdarahan dari hidung, gusi atau perdarahan lainnya.
-ditemukannya banyak memar.
-nyeri sendi dan pembengkakan sendi.

HAL APA SAJA YANG MENJADI PENYEBAB HEMOFILIA?
Hemofilia terjadi dikarena kurangnya atau tidak adanya faktor VIII (untuk hemofilia A) atau faktor IX (untuk hemofilia B). Biasanya seseorang hanya akan kehilangan salah satunya saja tidak keduanya.

Penyakit ini diturunkan secara resesif terpaut kromosom X. Wanita memiliki 2 kromosom X, sedangkan pria memiliki satu kromosom X dan satu kromosom Y. Ini yang menyebabkan tidak ada istilah “carrier” atau pembawa pada pria.

Jika si ibu membawa gen hemofilia pada salah satu kromosom X-nya, setiap anak laki-lakinya memiliki peluang 50% untuk menderita hemofilia. Untungnya anak perempuan jarang menderita penyakit hemofilia ini. Kebanyakan anak perempuan hanya bersifat “carrier” atau pembawa. Anak perempuan harus mendapat kromosom X dari ayahnya yang hemofilia dan satu kromosom X lagi dari ibunya yang carrier supaya menderita hemofilia. Wanita lebih sering menjadi “carrier” atau pembawa daripada menderita hemofilia.

TERAPI APA YANG TEPAT UNTUK HEMOFILIA?

Tujuan utama terapi adalah mencegah perdarahan pada pasien hemofilia! Ada banyak hal yang dapat dilakukan. Misalnya:
-Terapi Penggantian Faktor Pembekuan
Hal ini juga merupakan salah satu upaya untuk penatalaksanaan untuk penderita hemofilia. Tergantung tipe hemofilianya. Jika si penderita mengidap hemofilia A maka dia membutuhkan faktor VIII sedangkan untuk penyakit hemofilia B maka faktor pembekuan yang dibutuhkan adalah faktor IX. Faktor pembekuan ditransfusi pada pasien secara intravena.
-Kriopresipitat AHF
Kriopresipitat AHF merupakan salah satu komponen darah yang mengandung faktor VIII, fibrinogen dan faktor von Willebrand. Kriopresipitat ini dapat diberikan pada hemofilia A. Efek samping dari terapi ini adalah reaksi alergi dan demam.
-Antifibrinolitik
Terapi untuk penderita hemofilia B dapat diberikan antifibrinolitik. Terapi ini berfungsi untuk menstabilkan bekuan/fibrin.
-Desmopresin
Fungsi desmopresin ialah untuk meningkatkan aktivitas faktor VIII di dalam plasma. Desmopresin umumnya diberikan kepada pasien hemofilia A.

APA SAJA KOMPLIKASI DARI HEMOFILIA?
Sebagian besar komplikasi yang terjadi diakibatkan oleh terapi.
Misalnya:
-Infeksi virus HIV atau virus-virus lainnya saat transfusi karena memakai jarum suntik bekas.
-reaksi alergi yang merupakan efek dari penggunaan kriopresipitat, fresh-frozen plasma (FFP), dan faktor konsentrat.
-dapat terjadi thrombosis (pembekuan darah yang berlebih) yang juga merupakan dampak dari terapi.

APA SAJA YANG HARUS DILAKUKAN UNTUK MENCEGAH HEMOFILIA?
Karena penyakit hemofilia merupakan penyakit keturunan maka penyakit ini tidak bisa dicegah.

Atau paling tidak bagi pasangan yang ingin memiliki anak tidak ada salahnya untuk berkonsultasi dengan praktisi kesehatan yang ahli di bidang penyakit keturunan (Medical geneticist).

Bagi anda yang menderita hemofilia, sebisa mungkin hindari aktivitas yang dapat menyebabkan stres atau tekanan pada sendi. Ada baiknya juga jika anda berolahraga secara teratur tiap harinya, namun jangan lupa tanyakan dokter anda latihan fisik atau olahraga apa saja yang aman bagi anda.

SUMBER REFERENSI:
-Agaliotis, Dimitrios P. MD. PhD. FACP. (November 2009). “Hemophilia”. http://www.emedicine.com
-Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam Indonesia. “Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam”. Penerbitan IPD FKUI Pusat. Jakarta. 2007: 759 – 762.